無緣無故總摔倒，搜出脊椎里一團“小蚯蚓

泰州市第四人民醫(yī)院完成市區(qū)首例硬脊膜動靜脈瘺栓塞術

科學就醫(yī)

    硬脊膜動靜脈瘺是最常見的脊髓血管畸形，但由于發(fā)病率較低，起病隱匿，也是最容易被誤診的脊髓疾病之一，而一旦誤診，幾年之內患者即可發(fā)展為脊髓變性壞死，終身癱瘓。近日，泰州市第四人民醫(yī)院成功施行介入手術，治愈了一位硬脊膜動靜脈瘺患者，據介紹，這在泰州市區(qū)尚屬首例。

    此外，泰州四院介入血管科主任、副主任醫(yī)師劉海日介紹，我市每年都會收治二三十例支氣管動脈肺靜脈瘺患者。動靜脈瘺疾病具有容易誤診、治療不及時、危害大的特點。

走路總是摔倒卻與腰腿無關

63歲的老劉（化名）走路總無緣無故摔倒，下肢無力，行走打飄，感覺“腿不像自己的”，碰到也感覺像沒碰到，并逐漸加重。在市第四人民醫(yī)院檢查后，發(fā)現他的下肢肌力僅為4級（正常人為5級），只要稍微用力在他肩膀上一拍，他就站不穩(wěn)了。

    檢查之后，發(fā)現老劉患的并不是多發(fā)性硬化、腰椎間盤突出或脊髓炎。市第四人民醫(yī)院介入血管科副主任醫(yī)師劉海日通過磁共振，對患者的頸椎、胸椎、腰椎進行大范圍逐一掃描排查，最終在患者的胸腰椎交接處的椎管中發(fā)現了一條條“小蚯蚓”，劉海日當即判斷該病為椎管內硬脊膜動靜脈瘺。

    “這種病其實就是患者的脊椎動脈和靜脈發(fā)生了短路，”劉海日介紹，“人體動脈的血液本身要經過毛細血管，最后再回流到靜脈。而患者脊椎中的動脈出現了瘺口，血流從動脈直接流入靜脈，導致靜脈壓力升高，血液流速變快，從而產生水腫，導致組織變大并壓迫脊髓，最終影響到患者的下肢行動能力。”

    硬脊膜是什么？它是脊髓的保護膜。脊髓對人體有著什么樣的重要作用？

    據介紹，脊髓和腦構成了人體的中樞神經系統(tǒng)。中樞神經系統(tǒng)像千手觀音一樣，在不同階段發(fā)出很多的周圍神經。中樞神經系統(tǒng)通過周圍神經負責支配人體的運動，接受人體各部位的感覺，控制大小便。因此整個神經系統(tǒng)就像一臺高速運轉的計算機，每時每刻都在工作。

    為了給這個“計算機”提供足夠的能量，機體在胚胎發(fā)育時由節(jié)段動脈通過每一個椎間孔向脊髓供血，在脊髓形成復雜的動脈、毛細血管、靜脈網絡，豐富的血流為脊髓提供營養(yǎng)后，把代謝產生的廢物通過每一個椎間孔的靜脈回流到人體的靜脈系統(tǒng)。這些血管在進入椎管的過程中，也為脊髓的保護膜——硬脊膜提供血供。

    硬脊膜動靜脈瘺具體是怎么形成的呢？

    由于勞損、炎癥等原因，成年人，特別是成年男性，供應脊髓的血管在通過椎間孔時容易受損。靜脈本身壁薄，壓力低，受損后容易形成血栓閉塞，這樣就導致了脊髓的靜脈流出困難。人體非常奇妙的是，在硬脊膜表面動脈和靜脈之間有潛在的吻合血管，正常情況下這些血管是關閉的，但是一旦靜脈回流困難，這些吻合血管就開放了，導致動靜脈瘺。

    靜脈內流的是動脈血，動脈壓力明顯的高，而靜脈流出道是閉塞的，這些動脈血就會逆向回流到脊髓表面的靜脈網里面。而人體正常情況下，動脈、毛細血管和靜脈的壓力是逐級下降的，就像水向低處流一樣。硬脊膜動靜脈瘺情況下，靜脈網絡里直接流入了動脈血，這就導致了靜脈高壓，脊髓血流淤滯。血流慢了，脊髓氧氣和養(yǎng)料都不足，無氧代謝產生大量廢物，而這些廢物又不能及時排出，導致脊髓水腫和功能障礙。

    因此，硬脊膜動靜脈瘺發(fā)生的原因首先是勞損等原因導致節(jié)段引流靜脈閉塞，然后是硬脊膜表面動靜脈短路開放，最后是脊髓靜脈的高壓。靜脈高壓的程度決定于動靜脈瘺的流量、節(jié)段引流閉塞的范圍，脊髓表面靜脈流向。而病人的癥狀和靜脈高壓的程度、患病時間有關。長時間的靜脈高壓會導致脊髓表面靜脈的異常增粗、迂曲，形成“蚯蚓”。

    同時，椎管內血管畸形也會引發(fā)硬脊膜動靜脈瘺的發(fā)生。椎管內血管畸形是指椎管內的血管組織在胚胎發(fā)育過程中某個環(huán)節(jié)出現了異常，在結構上和功能上與常人不一樣，并且造成了一定的功能障礙。

    脊髓血管畸形屬于少見病，但致殘率極高，主要包括硬脊膜動靜脈瘺、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤等。但由于脊髓血管造影檢查難度大，在我市尚未普遍開展，CT成像很難發(fā)現，很多臨床醫(yī)師不熟悉該病，導致許多此類疾病被誤診和漏診。

    劉海日介紹，椎管內硬脊膜動靜脈瘺是脊髓最常見的血管畸形，常見于中老年男性（平均年齡50歲），常表現為緩慢、步進式進展的無力。出血很少見，可表現為急性神經功能缺損。無力與體位、勞力有關，有時表現為跛行。該病常因靜脈淤血導致反復、間斷的表現而延誤診斷，從最初發(fā)病到最后診斷所需的時間平均為10-11個月。在永久性脊髓缺血損傷發(fā)生前，早期識別、治療該病能很大程度地改善預后。磁共振已經取代脊髓造影，成為篩查疑診動靜脈畸形病人的方法。

    據介紹，該病一旦治療不及時，將會導致便秘、尿失禁、尿儲留、性功能障礙等，甚至可能導致截癱。

    劉海日團隊通過血管造影+硬脊膜動靜脈瘺栓塞術，在老劉肋間供血動脈后支瘺口處，利用極為微小的導管，注入特制的膠，將瘺口閉塞。因供應全脊髓的血管（雙側椎動脈、甲狀頸干、肋頸干、肋間、腰、骶正中、髂內動脈等）多達30余根，且血管纖細、位置變異大，需要完全依靠手感逐根摸索，因此難度遠大于腦血管造影，必須具有熟練的解剖知識和手術技巧。經過劉海日耐心仔細的操作，手術順利，最終老劉被治愈。

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    這團“蚯蚓”就是已經變形的硬脊膜動靜脈。

    術后，“蚯蚓”消失。

腦內有雜音未必就是耳朵壞了

一位56歲的婦女總感覺耳鳴，夜間睡覺時一閉上眼睛就感覺腦袋里有雜音。她多次到五官科檢查，始終無果。

    后來，通過磁共振檢查，發(fā)現她得的是硬腦膜動靜脈瘺，和硬脊膜動靜脈瘺的病理相似，這種疾病是因為腦膜中的動脈和靜脈發(fā)生“短路”引起的。

    劉海日介紹，硬腦膜動靜脈瘺是指發(fā)生在硬腦膜組織及其附屬物的一類異常動靜脈交通的血管性病變，又稱“硬腦膜動靜脈瘺樣血管畸形”。發(fā)病率為（0.16～0.29）/100000，占顱內血管畸形的10%～15%。它以硬腦膜動脈為主要供血動脈，硬腦膜靜脈竇為流出靜脈而形成的動靜脈短路。該病自愈罕見，往往需要接受手術治療才能消除，治療以閉塞瘺口為原則。

    “這種病初期會引起搏動性耳鳴、顱內雜音、頭痛、顱內壓增高等，到后期可能造成顱內出血、中樞神經功能障礙、脊髓功能障礙、眼部癥狀和心功能不全等，也就是說患者可能會癱瘓或出現精神問題。”劉海日介紹，這名女性患者患病已超過半年，用聽筒在她的右臉頰部聽，能聽到明顯雜音，“如果不及時治療，未來半年到一年就可能發(fā)展為腦出血，并有死亡的風險。”

    其發(fā)病機制有爭議，劉海日介紹，可能的具體機制有：頭部外傷、顱腦手術、感染導致的炎癥，造成炎性細胞分泌促血管生成因子，促進了新生血管生成，導致病理性分流；繼發(fā)于靜脈竇炎癥的靜脈回流受阻、靜脈竇內壓力升高導致動靜脈短路；體內激素水平變化，懷孕、流產、更年期等導致雌激素水平變化；先天性動脈血管的肌纖維發(fā)育不良，與靜脈之間形成瘺。

    劉海日說，患者表現出什么樣的臨床癥狀，主要取決于瘺口的位置及引流靜脈的類型。瘺口處于海綿竇或者靜脈向海綿竇、眼靜脈引流，則多會出現眼結膜充血、水腫等表現；位于顱底部位大靜脈竇血流沖擊可導致顱內雜音，比如像這位女士。靜脈高壓、動靜脈瘺“盜血效應”，會導致腦功能區(qū)灌注不足，可能導致顱內壓增高、腦積水、腦神經功能障礙，癲癇或靜脈性腦梗死等。

    靜脈破裂致顱內出血，是硬腦膜動靜脈瘺較為嚴重的臨床癥狀，表現為蛛網膜下腔出血或腦實質出血，出血位于瘺口或遠隔部位。嚴重迂曲擴張的靜脈甚至會造成“占位效應”，尤其是深靜脈或后顱凹靜脈擴張靜脈，可能對腦干及腦神經造成壓迫導致相應臨床癥狀。

    最后，通過硬腦膜動靜脈瘺栓塞術，劉海日團隊在這位婦女的腦膜動脈瘺口處栓塞彈簧圈及注入特制的膠，達到了治愈效果。

動靜脈瘺疾病容易誤診危害大

咯血也是一種常見的癥狀，可能由各種疾病引起，但支氣管動脈肺靜脈瘺引起咯血的患者常常被誤診。

    一位76歲的老人咯血已有60年，過去總是通過吃止血藥、輸血等治標不治本的方式治療，直到今年在市第四人民醫(yī)院確診為支氣管肺靜脈瘺。劉海日說，這種疾病病理類似于硬脊膜動靜脈瘺和硬腦膜動靜脈瘺，都是因為動脈和靜脈血管“短路”引起，我市每年都會有二三十例這樣的確診病例。

    老人為什么會咯血？劉海日說，這與其毛細血管擴張性病變位置有關，病變位于支氣管粘膜病損處或支氣管肺靜脈瘺的破裂而引起?！斑@種病一旦咯血嚴重，可能會導致氣管被堵塞，造成窒息死亡。一旦發(fā)生咯血，要及時到醫(yī)院檢查?！?/SPAN>

    劉海日介紹，肺部除了支氣管動脈肺靜脈瘺，還有肺動靜脈瘺，為先天性肺血管畸形。血管擴大迂曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通，從而形成短路。因此，這種血管畸形是各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現。分流量大者可出現活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現，偶見于新生兒。凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術治療。即使無明顯癥狀，但因進行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應手術治療。

    此外，肺動靜脈瘺的患者，還有約25%的病例會出現神經系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復視、暫時性麻木等，這些可因紅細胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。家族性遺傳有關的出血性毛細血管擴張癥患者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在，也可并發(fā)細菌性心內膜炎。

    除了支氣管動脈肺靜脈瘺、肺動靜脈瘺，劉海日介紹，腎動靜脈瘺、子宮動靜脈瘺也是可能發(fā)生的動靜脈瘺疾病，這類病癥都具有容易誤診、治療不及時、危害大的特點。如子宮動靜脈瘺，可能會有陰道大出血的癥狀，并與一些婦科病癥混淆，如在婦科檢查后未見異常，應考慮動靜脈瘺的可能性。子宮動靜脈瘺是一種較為罕見的子宮及宮旁動靜脈血管畸形?；颊咄圆灰?guī)則陰道流血或突發(fā)大量陰道流血就診?，F有的治療方法包括對癥止血、輸血、子宮動脈栓塞甚至子宮切除。

    ●胡沁  陳姝

摘自10.12泰州日報